Nous rapportons une observation de maladie de Kawasaki du nourrisson, caractérisée par un tableau clinique atypique et une évolution sévère.ObservationUn nourrisson de 3 mois a présenté initialement une adénite cervicale droite, en contexte fébrile. Secondairement, le tableau s'est complété par les signes cliniques de la maladie de Kawasaki. Le syndrome clinique a régressé seulement après une seconde perfusion d'immunoglobulines i.v. L'évolution a été marquée par plusieurs complications : panvascularite avec atteinte coronaire, entéropathie exsudative, méningite aseptique et hépatite.ConclusionLa maladie de Kawasaki du très jeune nourrisson de moins de 6 mois est remarquable par sa présentation initiale volontiers atypique, l'absence fréquente de réponse à la première perfusion d'immunoglobulines intraveineuses et la sévérité du pronostic.