ProposLes modalités évolutives et la prise en charge thérapeutique des anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI) et du syndrome de l’Evans (SE) de l’adulte sont mal connues et non codifiées.Actualités et points fortsCette mise au point a pour objectif de mieux préciser les caractéristiques et les modalités de prise en charge des AHAI et du SE, sur la base des données de la littérature et de notre expérience. Malgré l’absence de toute étude contrôlée, certaines recommandations sur les examens pertinents pour rechercher une maladie associée aux AHAI ou au SE, ainsi que sur la stratégie thérapeutique sont proposées.Perspectives et projetsUne meilleure connaissance des mécanismes physiopathologiques en jeu et la mise en place d’essais thérapeutiques multicentriques sont necessaries afin, notamment, de mieux définir la place du rituximab et d’autres biothérapies en développement dans la prise en charge des AHAI et du SE de l’adulte.