ProposLes objectifs de cette étude sont de mieux caractériser les atteintes cliniques initiales et l’évolution de la sclérodermie systémique chez l’homme.MéthodesLes patients pour lesquels un diagnostic de sclérodermie systémique répondant aux critères de Leroy étaient inclus. Nous avons comparé dans cette étude rétrospective une cohorte de sclérodermie systémique masculine à une cohorte féminine issue de services de médecine interne et de rhumatologie entre 1997 et 2005.RésultatsCent vingt et un patients ont été inclus dont trente-six hommes. Le suivi moyen était de 6,5 ans. Les hommes présentaient un délai diagnostique significativement plus court, une forme diffuse, des ulcérations cutanées et un syndrome interstitiel radiologique plus fréquents dès le diagnostic. Un facteur environnemental (la silice) était identifié chez les hommes dans neuf observations. Au cours de l’évolution, un syndrome restrictif significatif atteignait plus d’hommes que de femmes (11/30 (37 %) versus 10/70 (14 %),p = 0,01) avec une oxygénodépendance plus fréquente (7/32 (22 %) versus 4/82 (5 %),p < 0,01). Chez les hommes, le taux cumulé de survie était de 92 % à cinq ans, 72 % à dix ans et 43 % à 15 ans. La médiane de survie était de 13 ans (IC 95 % : 10–16) chez l’homme contre 23 ans (IC 95 % : 10–36) chez la femme. Il n’existait pas de différence significative en terme de survie globale (p = 0,27).ConclusionLes hommes présentaient plus fréquemment que les femmes une forme diffuse avec une atteinte pulmonaire restrictive et une oxygénodépendance. La mortalité chez les hommes n’était pas statistiquement différente de celle des femmes.