Introduction. Le sarcome alvéolaire des parties molles est une tumeur rare, affectant préférentiellement l'adulte jeune, et se développant à partir des muscles squelettiques. Il s'agit d'une tumeur solide, bien différenciée et chimiorésistante. Des métastases pulmonaires sont présentes dans 65 % des cas au moment du diagnostic. La translocation (X ; 17), produisant un transcrit de fusion ASPL-TFE3 identifiable sur la paroi des cellules tumorales, est spécifique du sarcome alvéolaire des parties molles. Le traitement curatif est l'exérèse chirurgicale tumorale primitive et/ou d'éventuelles métastases. Observation. Un sarcome alvéolaire des parties molles de la langue et du plancher buccal a été diagnostiqué chez une enfant de deux ans. Elle présentait des métastases pulmonaires. Elle a été traitée avec succès par chimiothérapie et chirurgie. Discussion. L'originalité de cette observation est double, par sa survenue exceptionnelle à cet âge et par sa chimiosensibilité. Cependant, ces données ne doivent pas être généralisées à l'ensemble des sarcomes alvéolaires des parties molles, qui surviennent habituellement à l'adolescence et dont la chimiorésistance est établie chez l'adulte.