Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est caractérisé par l’association d’une anémie hémolytique avec schizocytes, d’une thrombopénie et d’une atteinte rénale secondaire à des lésions de microangiopathie thrombotique. La forme typique est la plus fréquente chez l’enfant survenant après un épisode de diarrhée àEscherichia colientéropathogène. D’autres germes peuvent être en cause tels queShigella dysenteriaeou pneumocoque. L’insuffisance rénale est réversible dans la majorité des cas, mais des séquelles rénales à long terme s’observent chez environ un tiers des patients, en particulier lorsque la durée de l’anurie initiale dépasse une semaine. Le traitement de cette forme est purement symptomatique (transfusion de culot globulaire, traitement de l’insuffisance rénale aiguë). Les formes atypiques sont plus rares, mais souvent de moins bon pronostic. Le SHU atypique peut être associé à des mutations de certains gènes de la voie alterne du complément, à un déficit en protéase du facteur von Willebrand, à un déficit congénital du métabolisme de la vitamine B12, à certains médicaments ou être en apparence primitif. Les formes familiales sont fréquentes. La récidive après transplantation rénale est exceptionnelle dans les formes postinfectieuses, mais fréquente dans les formes atypiques.