Les tumeurs endocrines représentent moins de 1 % des tumeurs malignes. La majorité de ces tumeurs est développée aux dépens du tube digestif (TED). Le diagnostic de TED est souvent tardif, la présentation clinique étant rarement d'emblée évocatrice. Diagnostic, pronostic et traitement reposent sur la biologie et l'imagerie. L'élévation du 5-HIAA (acide 5-hydroxyindolacétique) urinaire ou de la sérotonine sanguine signe la présence d'une tumeur endocrine. La chromogranine A a une spécificité médiocre mais son taux dépend de l'extension de la maladie et de la réponse au traitement. L'octréoscan est l'examen le plus performant pour détecter les TED, mais ses performances sont inférieures à celles du scanner ou de l'IRM pour évaluer la diffusion métastatique de la maladie. La mise au point de nouveaux traceurs, ¹⁸F-DOPA et ¹¹C-5-HTP, les fusions d'image, l'octréoscan ou PET/ scanner ou l'IRM, ont notablement amélioré les performances de l'imagerie fonctionnelle. Angioscanner et angiolRM sont indispensables pour évaluer en pré-opératoire l'atteinte vasculaire. L'endoscopie conventionnelle, haute et basse, garde une place dans le dépistage des TED de l'intestin antérieur qui peuvent s'intégrer dans le cadre d'une NEM1, et de l'intestin postérieur. L'écho-endoscopie permet d'apprécier l'envahissement pariétal et l'atteinte ganglionnaire. L'entéroscopie et surtout les capsules endoscopiques permettent de localiser plus des 2/3 des TED de l'intestin grêle. Toutefois, malgré les progrès des moyens d'investigation, le diagnostic de TED reste encore trop souvent tardif.