Introduction. La dermopathie néphrogénique fibrosante est une sclérose cutanéo-systémique touchant principalement l'insuffisant rénal. Observation. Nous rapportons l'observation d'un homme de 68 ans, insuffisant rénal transplanté et dialysé qui développait un syndrome arthro-cutané sévère. Il avait reçu deux injections de gadolinium (gadodiamide, Omniscan®) lors d'angio-IRM. La biopsie cutanée confirmait le diagnostic de dermopathie néphrogénique fibrosante. Le malade était traité par corticothérapie orale puis par photophérèse extracorporelle. Une amélioration franche était observée après 12 séances. Discussion. Le traitement de la fibrose néphrogénique systémique n'est pas codifié. Il fait généralement appel aux méthodes utilisées dans les autres scléroses systémiques. Six observations de malades améliorés par la photophérèse extracorporelle ont été publiées. La physiopathologie est mal connue. Le gadolinium pourrait jouer le rôle d'agent activateur dans la pathogénie de la maladie en attirant les fibrocytes circulants dans le derme des malades atteints. Les Autorités de Santé incitent donc à la prudence quant aux injections de gadolinium chez les insuffisants rénaux.