Introduction. L'hamartome comédonien est une affection rare et de diagnostic essentiellement clinique. Il peut être isolé ou plus rarement associé à d'autres malformations congénitales constituant alors le syndrome de l'hamartome comédonien. Nous rapportons une nouvelle observation. Observation. Une jeune fille, âgée de 20 ans, avait depuis la naissance des placards cribriformes faits de la juxtaposition de lésions cicatricielles déprimées et pigmentées avec des lésions comédoniennes. Les lésions siégeaient sur l'ensemble du visage, l'hémithorax gauche, le membre supérieur gauche avec une disposition zoniforme s'arrêtant sur la ligne médiane. L'anamnèse trouvait dans ses antécédents une cataracte congénitale de l'oeil gauche opérée à l'âge de 10 ans. Le diagnostic clinique d'hamartome comédonien était confirmé par l'examen histologique cutané. Les examens paracliniques à la recherche d'autres malformations associées ne montraient pas d'anomalies. Des rétinoïdes par voie orale étaient proposés mais la malade refusait tout traitement. Discussion. L'hamartome comédonien est, parmi les hamartomes cutanés, l'un des plus rares. L'originalité de cette observation tient à l'étendue et à la topographie de l'hamartome recouvrant la moitié de l'hémicorps gauche et à son association à une cataracte congénitale pouvant faire entrer cette observation dans le cadre d'un syndrome de l'hamartome comédonien. Ce syndrome est extrêmement rare, il appartient au large groupe des syndromes de l'hamartome épidermique caractérisés par l'association d'un hamartome à des malformations extra-cutanées notamment oculaires, squelettiques et neurologiques.