L'hyperplasie nodulaire focale (HNF) ne représente que 2 % des tumeurs hépatiques pédiatriques. Nous rapportons l'observation d'une adolescente atteinte d'un cavernome porte idiopathique avec hypertension portale symptomatique traitée par dérivation mésentéricocave à l'âge de 9 ans. À l'âge de 16 ans, une échographie abdominale mettait en évidence de multiples nodules hépatiques. Le scanner et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) étaient en faveur d'une hyperplasie nodulaire focale. Devant le caractère symptomatique, multiple et atypique des lésions, le diagnostic a été confirmé par une biopsie–résection chirurgicale. La pathogénie de l'HNF dans ce contexte est discutée.