Le diabète insipide central survient exceptionnellement en période néonatale, le plus souvent secondairement à une pathologie intracrânienne sévère. Le traitement substitutif par desmopressine permet de normaliser la diurèse et de corriger les troubles ioniques associés : il peut être administré par voie nasale ou orale ; les doses nécessaires sont très variables selon les individus. Nous présentons ici le cas d'un diabète insipide central néonatal idiopathique, révélé dans le premier mois de vie chez un prématuré né à 24 semaines d'aménorrhée. La carence en hormone antidiurétique était isolée. L'enfant a été traité par desmopressine orale, avec diminution progressive de la posologie. La diurèse et la prise pondérale se sont normalisées sous traitement. La découverte d'un diabète insipide chez un nouveau-né doit conduire à la recherche d'une pathologie responsable de la carence en hormone antidiurétique (dysplasie septo-optique, anomalie de la ligne médiane, méningite, asphyxie périnatale, hémorragie intraventriculaire sévère). Le diagnostic de diabète insipide central néonatal idiopathique, très rare, s'effectuera par élimination. Le traitement par desmopressine peut être conduit de façon simple par voie orale, en 2 prises quotidiennes, en adaptant la posologie à la prise de poids.