Introduction. L'hémangioendothéliome épithélioïde est une tumeur unique des tissus mous, survenant préférentiellement chez les adultes. Elle est caractérisée par la prolifération de cellules endothéliales épithélioïdes ou histiocytoïdes. Sa présentation clinique est particulière pouvant la faire confondre avec un hémangiome ou un angiosarcome conventionnel. Observation. Nous rapportons le cas d'un hémangioendothéliome épithélioïde du scalp. Les données cliniques et échographiques ayant au départ fait évoquer un anévrisme de l'artère occipitale. Il s'agit d'une patiente âgée de 34 ans présentant un nodule du cuir chevelu occipital droit. L'aspect évoquait un kyste sébacé mais l'interrogatoire retrouvait la notion de céphalées. La lésion était pulsatile, un thrill était perceptible. Les données de l'échographie-doppler et de l'angio-IRM ont fait suspecter un anévrisme de l'artère occipitale. Le traitement a comporté une exérèse large et complète de la lésion. C'est l'examen histologique de la pièce opératoire qui a permis de redresser le diagnostic. Après 12 mois d'évolution, aucune récidive locale n'a été observée. Discussion. Cette observation est originale par sa rareté, sa localisation au scalp et son origine artérielle. L'hémangioendothéliome épithélioïde appartient au groupe des tumeurs vasculaires épithélioïdes ayant en commun un aspect morphologique épithélioïde des cellules tumorales endothéliales. La localisation à la peau est rare, elle fait souvent partie d'une atteinte multisystémique.