Les deux principaux gènes responsables de la polykystose rénale autosomique dominante et de la sclérose tubéreuse de Bourneville se situent sur le chromosome 16 (16p13.3), séparés seulement de quelques nucléotides. La délétion simultanée de ces deux gènes est appelée « syndrome des gènes contigusTSC2/PKD1» et a été essentiellement décrite chez l’enfant, et plus rarement chez l’adulte.Nous rapportons deux observations françaises survenues chez des adultes, porteurs d’une polykystose autosomique dominante dont le diagnostic a été réalisé fortuitement sur l’étude macroscopique et microscopique de la pièce de néphrectomie. Ce diagnostic doit être évoqué devant l’association d’une polykystose et de multiples angiomyolipomes. Il nécessite la mise en place d’une surveillance spécifique afin de dépister les complications de chacune de ces deux pathologies.