Les utérus didelphes associés à un hémi-vagin borgne sont des malformations rares, le plus souvent diagnostiquées quelques mois après la ménarche. Le développement d’un hématocolpos unilatéral avec hématométrie et parfois même hématosalpinx est responsable de douleurs pelviennes et d’une dysménorrhée invalidante. S’il existe une fistulisation de l’hématocolpos vers le vagin perméable controlatéral, la symptomatologie sera tardive, le plus souvent par surinfection, et le diagnostic sera posé à l’âge adulte. Le bilan comporte une échographie pelvienne et selon l’urgence une résonance magnétique nucléaire permettant de préciser le type de malformation. Une agénésie rénale ipsilatérale est constante. Les trajets fistuleux seront le plus souvent démontrés par l’hystérographie. Le traitement de ce type de malformation consiste en une large résection de la cloison vaginale afin d’assurer un drainage permanent de l’hémi-utérus rétentionnel associé à une coelioscopie qui permettra le bilan des éventuelles répercussions tubaires et pelviennes.