Les vascularites associées à la présence d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) constituent une complication rare des antithyroïdiens de synthèse. Elles ont été décrites essentiellement avec le propylthio-uracile (PTU), le carbimazole, le méthimazole et rarement avec le benzylthio-uracile (Basdène^®). Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 12 ans traitée par benzylthio-uracile pour hyperthyroïdie basedowienne et qui a développé après deux années d'évolution une vascularite associant une atteinte cutanée (purpura généralisé ulcéronécrotique) et une glomérulonéphrite avec uneprotéinurie à26 mg/kg par jour, une hématurie microscopique etune insuffisance rénaleavec créatinémie à 135 μmol/l. Les ANCA de typeanti-MPO(myéloperoxidase) étaient positifs. L'étudede la ponction biopsie rénale était en faveur d'uneglomérulonéphrite nécrosante focale avec croissants d'âgesdifférents. L'arrêt du benzylthio-uracile et le traitement par les corticoïdes ont entraîné une disparition des lésions cutanées, une négativation de la protéinurie, une normalisation de la fonction rénale (créatinémie = 84 μmol/l),une disparition de l'hématurie et des ANCA permettant de faire l'hypothèse du rôle du benzylthio-uracile dans le développement de la vascularite à ANCA.