Neuropathies démyélinisantes inflammatoires. Classification, évolution et pronostic.
Auteurs : Créange A1, Boërio D, Lefaucheur JPLes neuropathies démyélinisantes inflammatoires peuvent être classées selon la topographie de l'atteinte nerveuse. Atteinte diffuse à prédominance proximale et multifocale pour les polyradiculonévrites aiguës et chroniques, atteinte multifocale à distribution tronculaire pour les neuropathies motrices et sensitivo-motrices à blocs de conduction, atteinte à prédominance distale pour les neuropathies à IgM monoclonale à activité anti-MAG (Myelin Associated Glycoprotein). Les caractéristiques cliniques des neuropathies démyélinisantes inflammatoires varient selon le type de neuropathie. Leur évolution peut être rémittente ou progressive mais est surtout marquée par le risque de lésions axonales définitives, source d'un déficit permanent et irréversible. Ces entités correspondent à des mécanismes que l'on peut en partie différencier selon la cible antigénique, le désordre immunitaire sous-jacent (à prédominance cellulaire ou humorale), et les modalités thérapeutiques envisagées. Les processus inflammatoires s'accompagnent d'une défaillance de production des ressources énergétiques (ATP) nécessaires à la mise en jeu des pompes Na+/K+ qui permettent d'extruder les ions Na+ entrant dans l'axone lors de la genèse de l'influx nerveux. Cette défaillance conduit à l'activation d'échangeurs Na+/ Ca2+, provoquant une cascade protéolytique secondaire à l'entrée de calcium dans le neurone, qui aboutit à la dégénérescence de l'axone.