But : Notre objectif est d'analyser les aspects cliniques et thérapeutiques de l'hyperoxalurie primitive chez l'enfant au centre tunisien. Méthodes : Notre étude rétrospective portait sur 15 patients ayant une hyperoxalurie primaire sur une période allant de 1994 à 2002. Résultats : Il s'agit de 2 garçons et 13 filles (sex-ratio à 0,15) âgés de deux mois à 13 ans (moyenne d'âge à 4 ans). Six patients présentaient la forme infantile et neuf la forme juvénile de l'HP. Au moment du diagnostic la fonction rénale était normale chez un patient, légèrement altérée chez un autre et très altérée chez le reste des patients. Tous les patients avaient une néphrocalcinose et six d'entre eux des lithiases rénales hyperdenses associées. L'HP a été retenue devant la présence d'une hyperoxalurie et/ou d'une hyperoxalémie importante (11 patients) ou sur les données de la biopsie rénale et l'étude biochimique d'une lithiase rénale (4 patients). La mutation Ile244Thr dite «maghrébine» recherchée chez 9 enfants, n'a pu être identifiée que chez 2 d'entre eux. Huit malades sont décédés des suites de leur maladie. Les sept autres patients encore en vie présentent une insuffisance rénale terminale traitée par hémodialyse. Aucun patient n'a pu bénéficier d'une transplantation d'organe. Conclusion- L'hyperoxalurie primitive est une maladie très hétérogène tant sur le plan clinique que génétique. En Tunisie où elle constitue une cause fréquente d'IRT, le diagnostic prénatal précoce de cette maladie est d'un grand intérêt.