Introduction. La myofibromatose est une tumeur rare du nouveau-né et de l'enfant. On y décrit les formes solitaires et les formes multicentriques. Les formes solitaires sont les plus fréquentes, elles siègent essentiellement au niveau de la tête et du cou. L'atteinte mandibulaire est rare. Nous illustrons, sur un cas, les particularités anatomocliniques, thérapeutiques et évolutives de cette tumeur pédiatrique rare. Observation. Une fille âgée de dix ans a été vue en consultation pour une tuméfaction génienne basse gauche de 5 cm de diamètre faisant corps avec l'os mandibulaire. La taille de la lésion augmentait progressivement depuis 12 mois. L'imagerie évoquait une tumeur ostéolytique d'allure bénigne, mais localement agressive. Le traitement chirurgical a été conservateurs le diagnostic de myofibromatose pédiatrique a été retenu. Il n'y a pas eu de récidive tumorale après un suivi de plus de trois ans. Discussion. La myofibromatose pédiatrique se présente souvent sous la forme d'une masse solide assez bien circonscrite et indolore. L'imagerie est très utile pour évaluer l'extension de la lésion et pour le suivi post-thérapeutique. Le diagnostic est anatomopathologique couplé à des études immunohistochimiques. Le traitement de la forme solitaire est essentiellement chirurgical et son pronostic est excellent, contrairement à la myofibromatose multicentrique.