Fait cliniqueLe diagnostic de stomatocytose héréditaire avec hématies déshydratées (xérocytose) est porté chez une femme de 57 ans, splénectomisée il y a 30 ans pour une anémie hémolytique chronique, dont les suites ont été perturbées par de nombreux événements thrombotiques veineux des membres inférieurs et de la veine porte.DiscussionLes critères de diagnostic de cette rare anémie hémolytique constitutionnelle et son démembrement sont rappelés, et les mécanismes de la thrombophilie sont discutés. Cette observation conduit à rappeler que la splénectomie doit être formellement contre-indiquée au cours de la stomatocytose héréditaire, et que la déplétion martiale est nécessaire pour prévenir les complications de la surcharge en fer, très fréquente au cours de cette affection.