Les auteurs rapportent le cas d'une tumeur sellaire à cellules granuleuses découverte chez un homme de 60 ans présentant une baisse de l'acuité visuelle. L'exérèse de la tumeur sous neuronavigation par abord frontoptéronial a ramené un matériel fragmenté, mais permettant le diagnostic anatomopathologique sur les données de l'examen histopathologique et des données immunohistochimiques. Les tumeurs à cellules granuleuses sont ubiquitaires, très rarement localisées au niveau de la neurohypophyse. Leur origine reste controversée, mais contrairement aux autres localisations, elles sont considérées comme étant toujours bénignes dans la région sellaire et/ou suprasellaire. Leur évolution est cependant tributaire de la qualité de l'exérèse chirurgicale et leur prise en charge ne fait l'objet d'aucun consensus.