Manifestations salivaires dans la Maladie Fibrosclérosante Multiple à IgG4.
Auteurs : Montalban A1, Vellin JF, Andre M, Palat S, Nohra O, Kemeny JL, Aumaitre O, Gilain LObjectifs. - Décrire un cas de maladie fibrosclérosante multiple à IgG4, révélée par une atteinte salivaire multiple. Matériel et méthodes. - Un patient de 59 ans, avec des antécédents de pancréatite chronique, et de sous-maxillectomie bilatérale, est pris en charge pour une atteinte récente des deux glandes parotides. L'étude histologique des glandes salivaires retrouvait une sialadénite sclérosante chronique avec infiltration plasmocytaire prédominante. L'atteinte parotidienne a été analysée par imagerie par résonance magnétique (IRM). L'atteinte multiple des glandes exocrines a motivé la réalisation d'un bilan biologique à la recherche d'une maladie systémique et la réalisation d'une tomodensitométrie thoracoabdominale. Résultats. - L'atteinte parotidienne était bilatérale et symétrique. L'IRM révélait une hypertrophie glandulaire avec des plages d'inflammation pseudonodulaire. Une fibrose rétropéritonéale et un taux fortement élevé des immunoglobulines plasmatiques de la sous-classe IgG4 ont été retrouvés. L'association de la fibrose pancréatique, de la fibrose des glandes salivaires, de la fibrose rétropéritonéale et le taux élevé des IgG4 a permis de poser le diagnostic de maladie fibrosclérosante multiple à IgG4. Une corticothérapie générale a fait régresser la tuméfaction parotidienne et la fibrose rétropéritonéale. Conclusions. - Une atteinte salivaire multiple doit faire suspecter le diagnostic d'une maladie fibrosclérosante multiple à IgG4, et doit faire réaliser systématiquement un dosage des sous-classes des immunoglobulines G.