L'hypertension pulmonaire contribue significativement à la mortalité et la morbidité de diverses maladies cardiopulmonaires chez l'enfant. Le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire a subi de profonds changements durant la dernière décennie. Une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques a permis l'introduction de nouvelles thérapies tant dans le cadre de l'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique ou associée à une condition sous-jacente, que dans l'hypertension pulmonaire aiguë. La dysfonction endothéliale, considérée comme un des éléments importants de cette pathologie, est caractérisée par une diminution de production de substances vasodilatatrices–antiprolifératrices (prostacylines et monoxyde d'azote [NO]) et augmentation de production de substances vasoconstrictrices–prolifératrices (endothéline et thromboxane). Il est actuellement possible de palier à ces déficits par administration de prostacycline ou de NO ou d'antagoniser les effets de l'endothéline en bloquant ses récepteurs. Ces progrès sont apparus dans la population adulte dans un premier temps et ont été rapidement utilisés en pédiatrie. Cette courte mise au point discute de ces nouvelles thérapeutiques et renvoie à de plus larges revues parues récemment.