Le déficit en facteur XIII est une maladie héréditaire rare révélée le plus fréquemment par une hémorragie à la chute du cordon ombilical. Le risque d'hémorragie intracérébrale est particulièrement élevé. Nous rapportons l'observation d'un petit garçon dont l'hypothèse d'un trouble de la coagulation a été soulevée à la naissance devant l'existence d'une bosse sérosanguine majeure, sans notion de traumatisme obstétrical, puis la survenue d'hémorragie lors de la chute du cordon. Pour étayer ce diagnostic, le dosage quantitatif de facteur XIII doit être demandé. En effet, les tests habituels de la coagulation (TP, TCA, fibrinogène) sont normaux. Un traitement spécifique par concentré de facteur XIII permet d'être curatif puis prophylactique afin d'éviter la survenue d'hémorragies graves.