Points essentielsUn syndrome comportant un emphysème des sommetscombiné à une fibrose pulmonaire des bases a été récemment individualisé.Il se rencontre majoritairementchez des sujets de sexe masculin, fumeurs ou anciens fumeurs à plus de 40 paquets-années, et âgés en moyenne de 65 ans.La dyspnée d'effort est constante.Il existe des râles crépitants des bases pulmonaires. La maladie n'a pas de cause connue ; le seul facteur de risque formel est le tabagisme.L'exploration fonctionnelle respiratoiremontre des volumes et débits pulmonaires souvent normaux ou subnormaux, contrastant avec un abaissement majeur du transfert du monoxyde de carbone, et une hypoxémie d'exercice.Le diagnostic repose sur le scanner thoracique en coupes millimétriques,qui montre un emphysème centrolobulaire et/ou bulleux des sommets pulmonaires, associé dans 90 % des cas à un emphysème paraseptal très évocateur, et une pneumopathie infiltrante diffuse fibrosante prédominant dans les bases (opacités réticulaires sous-pleurales, images en rayons de miel, bronchectasies par traction), comportant des opacités en verre dépoli plus fréquentes qu'au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique.Une hypertension pulmonaireest présente chez près de la moitié des malades, et représente le principal facteur pronostique péjoratif de cette affection dont la survie médiane est de 6 ans.