Points essentielsLa dysplasie fibromusculaireest une maladie idiopathique, segmentaire, non athéroscléreuse et non inflammatoire de la musculeuse des parois artérielles, qui entraîne des sténoses des artères de petit et moyen calibre.La dysplasie fibromusculairetouche préférentiellement la femme jeune.Tout l'arbre artériel peut être atteintmais les artères rénales et carotides internes sont les plus fréquemment touchées.La dysplasie fibromusculaire rénalepeut être responsable d'hypertension artérielle par sténose de l'artère rénale avec à l'angiographie un aspect le plus souvent en “collier de perles”.La dysplasie fibromusculaire cérébrovasculairedevient symptomatique lorsque les sténoses artérielles sont serrées et responsables d'hypoperfusion, d'emboles ou de thromboses ou lorsqu'une dissection artérielle ou la rupture d'un anévrysme associé surviennent.