Nous rapportons un cas de myopathie sur hypothyroïdie ou syndrome de Hoffmann, chez un homme de 31 ans s'étant présenté aux urgences pour asthénie, faiblesse générale, myalgies, crampes et arthralgies. La biologie montrait une élévation très importante des CPK (8102 U/1) et une hypothyroïdie majeure (T4 = 3,8 pg/ml, T3 = 1,3 pg/ml et TSH > 150 (μU/ml). Les autres causes de myopathie ont été écartées par l'anamnèse et les différents examens paracliniques. Un traitement substitutif par hormones thyroïdiennes à doses journalières progressives (de 75 à 175 μg) a donc été instauré. L'évolution clinique a été rapidement favorable. Les mécanismes physiopathologiques des troubles du métabolisme musculaire induits par l'hypothyroïdie, les divers aspects cliniques ainsi que les éléments d'anatomopathologie y sont décrits. Une étiologie précise à cette symptomatologie doit être posée car certaines de ces pathologies sont bénignes et répondent très bien au traitement tandis que d'autres ont un pronostic plus réservé (cancer...).