Points essentielsL'atrésie des voies biliairesest une maladie rare qui représente la cause la plus fréquente de cholestase chez le nouveau-né et l'indication principale de transplantation hépatique chez l'enfant.Le traitement actuel de l'atrésie des voies biliairesconsiste d'abord à réaliser une intervention correctrice de Kasaï dans le but de restaurer un flux biliaire et de prévenir ou ralentir la progression de la maladie. Le pronostic de l'atrésie des voies biliaires est étroitement lié à la précocité de l'intervention de Kasaï.Idéalement, le diagnostic d'atrésie des voies biliairesdoit être fait avant l'âge de 30 jours de vie afin qu'un grand nombre d'enfants puisse réellement bénéficier de l'intervention de Kasaï et échapper à la transplantation hépatique. Plusieurs études montrent que malheureusement l'intervention de Kasaï est régulièrement faite trop tard, après 60 jours de vie. Cela s'explique par un retard au diagnostic du en grande partie à la méconnaissance de la valeur d'alerte de selles décolorées au cours des premiers jours de vie ou du premier mois de vie chez un nouveau-né ictérique.Afin de faciliter le dépistage précocede l'atrésie des voies biliaires nous proposons d'utiliser une gamme de couleurs de selles normales, et anormales devant faire évoquer l'existence d'une cholestase, et donc d'une atrésie des voies biliaires par argument de fréquence et jusqu'à preuve du contraire. La prise en charge d'un enfant chez qui on suspecte une atrésie des voies biliaires doit être impérativement confiée à une équipe médicochirurgicale expérimentée, afin de donner à l'enfant les meilleures chances de survie à long terme.