IntroductionLe syndrome de Mills est une pathologie rare du motoneurone, décrite en 1900 comme une hémiplégie progressive isolée, et dont le cadre nosologique reste débattu. Il correspondrait pour certains auteurs à une forme clinique de Sclérose Latérale Primitive.MéthodesNous avons étudié de manière rétrospective les caractéristiques cliniques et paracliniques de 8 patients hospitalisés pour suspicion de syndrome de Mills.RésultatsIls présentaient une symptomatologie motrice déficitaire, lentement progressive, avec un syndrome corticospinal hémicorporel ou bilatéral asymétrique, sans signes bulbaires ou fasciculations. Sur les 8 cas suspectés, les diagnostics retenus étaient les suivants : syndrome de Mills : 3, sclérose latérale primitive : 1, myélite d’origine indéterminée : 2, sclérose en plaques progressive primaire : 1, syndrome des antiphospholipides : 1. Les arguments diagnostiques importants étaient apportés par l’électrophysiologie et l’imagerie cérébrale et médullaire.ConclusionLe syndrome de Mills est une entité clinique rare, ne pouvant être retenu qu’après un bilan étiologique exhaustif.