Points essentielsLes syndromes neurologiques paranéoplasiques classiquesincluent le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton, l'encéphalite limbique, la neuronopathie sensitive, la pseudo-obstruction digestive, la dégénérescence cérébelleuse subaiguë, l'encéphalomyélite et la dermatopolymyosite.Une dizaine d'anticorps onconeurauxreconnaissant le cancer et le système nerveux a été décrite dans les syndromes neurologiques paranéoplasiques. Ces anticorps s'avèrent être des outils diagnostiques importants même s'ils peuvent manquer.Un tableau neurologiqueest défini comme définitivement ou possiblement paranéoplasique en fonction du syndrome clinique, de l'association ou non à un anticorps onconeural et du délai entre la maladie neurologique et la découverte du cancer.Le diagnostic d'un syndrome neurologique paranéoplasique classiqueou la mise en évidence d'un anticorps onconeural impose la recherche active et répétée d'un cancer en s'aidant des nouvelles techniques comme la tomographie par émission de positons au fluorodéoxyglucose.Face à un syndrome neurologique paranéoplasique,c'est souvent le diagnostic et le traitement précoce du cancer qui sont le meilleur traitement de la maladie neurologique.