IntroductionL’association de la sclérodermie à une hémiatrophie est rare. L’originalité du cas rapporté réside dans la coexistence chez une même malade de plusieurs types de sclérodermie et d’une hémiatrophie faciale et extra-faciale.ObservationChez une femme, âgée de 38 ans, atteinte d’une sclérodermie en plaques survenait un trouble moteur de l’œsophage et du côté droit : une hémiatrophie progressive de la face, du muscle sterno-cléido-mastoïdien, du pouce et de l’éminence thénar. Une hyperpigmentation linéaire au membre supérieur droit et un aspect en coup de sabre du front étaient également notés.DiscussionLes hémiatrophies faciales et extra-faciales sont en règle rapportées dans la littérature en association avec, ou secondaire à, une sclérodermie localisée de type linéaire. Seulement deux cas d’atteinte systémique ont été rapportés, associés à une hémiatrophie localisée uniquement au visage. Notre observation se distingue par son mode de début à type de sclérodermie en plaques, par l’atteinte œsophagienne, et par l’association d’une atteinte linéaire et d’une hémiatrophie faciale et extra-faciale. Cette observation soulève le problème des rapports entre l’hémiatrophie faciale de Romberg et les atrophies faciales des sclérodermies localisées.ConclusionL’association de plusieurs types de sclérodermie et d’une hémiatrophie faciale et extra-faciale chez une même malade pourrait correspondre à une même entité nosologique dont la pathogénie, commune mais multifactorielle, aboutirait à différents tableaux cliniques.