IntroductionLe syndrome de Haber est une génodermatose autosomique dominante rare. Cliniquement, il associe une dermatose rosacéiforme du visage débutant dans l’enfance, et des lésions kératosiques ressemblant à des kératoses séborrhéiques, profuses, prédominant sur le tronc, la racine des membres et le cuir chevelu. Nous rapportons deux cas de maladie de Bowen et carcinome épidermoïde cutané au cours d’un syndrome de Haber.ObservationsUne femme âgée de 67 ans avait un syndrome de Haber dans un contexte familial. Elle consultait devant l’apparition d’une lésion bourgeonnante de l’abdomen dont l’examen histologique confirmait le diagnostic clinique de carcinome épidermoïde. Une femme de 77 ans avait un tableau clinique compatible avec un syndrome de Haber. Il existait trois lésions érythémato-squameuses infiltrées de l’abdomen. L’examen histologique d’une biopsie confirmait le diagnostic clinique de maladie de Bowen. Un traitement par imiquimod était prescrit avec succès.DiscussionCes deux observations semblent indiquer qu’il existe une association entre le syndrome de Haber et la présence de lésions carcinomateuses cutanées. Nous faisons l’hypothèse qu’il s’agit d’une transformation des kératoses à type de kératoses séborrhéiques. Ces lésions pourraient être alors considérées comme des lésions précancéreuses. L’association à des carcinomes cutanés implique une surveillance régulière de ces malades. L’utilisation de l’imiquimod sur les lésions de maladie de Bowen a permis une guérison complète.