Introduction. La fibromatose agressive (FA) est une tumeur fibreuse rare, bénigne histologiquement mais présentant un haut potentiel d'envahissement locorégional. Son traitement reste mal codifié, en effet, plusieurs thérapeutiques sont utilisées: la chirurgie étant la référence, la chimiothérapie, la radiothérapie et l'hormonothérapie sont utilisées en complément ou en cas de tumeur inopérable. Observation. Nous rapportons le cas d'un patient de trois ans, qui a été opéré pour une tumeur mandibulaire dont l'histologie a conclu à une fibromatose agressive, le patient a bénéficié d'un traitement conservateur sans récidive à neuf ans postopératoires. Discussion. Une prise en charge chirurgicale conservatrice de la FA mandibulaire paraît préférable à la chirurgie radicale qui est mutilante et qui a un retentissement important sur la croissance faciale chez les enfants.