Introduction. Le chondrosarcome mésenchymateux constitue une forme rare de chondrosarcome. La localisation mandibulaire n'a été que rarement décrite. Observation. Nous rapportons le cas d'un jeune patient de 23 ans, ayant consulté pour une volumineuse tumeur mandibulaire droite. Le bilan radiologique était fortement en faveur de la malignité. Le geste chirurgical a consisté en une hémimandibulectomie associée à une pelvectomie. L'étude histologique de la pièce opératoire a retrouvé des zones chondrosarcomateuses associées à des foyers de petites cellules rondes indifférenciées, permettant de poser le diagnostic de chondrosarcome mésenchymateux. Discussion. Le chondrosarcome mésenchymateux est une tumeur osseuse rare, qui atteint généralement le fémur, le bassin, les côtes et les os de la face. Cette tumeur se définit histologiquement par la présence de deux contingents cellulaires, l'un chondrosarcomateux bien différencié et l'autre fait de petites cellules rondes indifférenciées, avec une vascularisation riche, pouvant faire discuter le diagnostic différentiel d'hémangiopéricytome. Le traitement de ces tumeurs est chirurgical, et leur pronostic est très mauvais avec un risque élevé de récidives locales et de métastases.