Diagnostic anténatal des RICH (rapidlyinvoluting congenital hemangiomas).
Auteurs : Brix M1, Soupre V, Enjolras O, Vazquez MPIntroduction. Les anomalies vasculaires sont différenciées en tumeurs et malformations depuis 1996. L'hémangiome infantile est la tumeur vasculaire la plus fréquente, liée à une prolifération cellulaire endothéliale stimulée après la naissance, souvent vers le dixième jour de vie, suivie d'une phase d'involution lente. Rarement, ces hémangiomes sont présents dès la naissance à leur taille maximale ; ils se développent in utero : ce sont les hémangiomes congénitaux, de description récente. Certains involuent rapidement : les RICH (rapidly involuting congénital hemangioma); d'autres ne régressent pas et sont de traitement chirurgical : les NICH (non involuting congénital hemangioma). L'aspect clinique et radiologique des RICH et NICH est significativement différent à la naissance. Parfois le dépistage anténatal est fait lors d'une échographie de suivi de grossesse : il s'agit surtout des RICH, parce que la localisation à l'extrémité céphalique est prépondérante et que leur taille peut atteindre une dizaine de centimètres. Nous décrivons les modalités de dépistage et de prise en charge de cinq patients présentant cette pathologie. Matériel et méthodes. Les auteurs rapportent une série de cinq nouveau-nés porteurs de tumeurs vasculaires superficielles dépistées in utero lors du second et du troisième trimestre de grossesse. Les modalités de diagnostic, les caractéristiques cliniques à la naissance et la prise en charge thérapeutique ont été revues. Résultats. Chez trois garçons et deux filles, les RICH étaient d'un diamètre moyen de 5 cm (1,8 à 10 cm), de siège céphalique (n = 4), et des membres (n =1). L'étude doppler, réalisée à trois reprises, montrait une vascularisation riche et rapide dans deux cas. Dans trois cas, une IRM foetale a été réalisée. Discussion. Le diagnostic de RICH peut être suspecté lors de l'échographie, et souvent confirmé par un examen doppler qui affirme la richesse vasculaire et le flux rapide de l'hypervascularisation. Il est recommandé de suivre l'évolution en répétant l'échographie toutes les deux à quatre semaines suivant le diagnostic. La possibilité d'un accouchement par voie basse doit être régulièrement réévaluée ainsi que l'état cardiaque du foetus. La lésion intra-utérine diagnostiquée peut faire évoquer d'autres diagnostics selon sa localisation. La difficulté d'affirmer le diagnostic, notamment en cas de doute avec une tumeur maligne, peut conduire à la réalisation d'une IRM foetale. La surveillance de l'évolution doit être étroite durant les premiers mois de vie : le RICH tend à régresser rapidement, les tumeurs malignes à se développer. Une biopsie chirurgicale doit être réalisée en cas de doute.