IntroductionLes neuropathies motrices multifocales avec bloc de conduction sont des neuropathies auto-immunes dont le traitement de référence est la réalisation de perfusions régulières d’immunoglobulines intraveineuses. Le pronostic à long terme sous immunoglobulines intraveineuses reste controversé. Notre objectif était d’analyser l’évolution clinique et électrophysiologique des neuropathies motrices multifocales avec bloc de conduction et de déterminer des facteurs prédictifs d’une réponse aux immunoglobulines intraveineuses à long terme.MéthodesNous avons étudié rétrospectivement les patients présentant une neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction traités par immunoglobulines intraveineuses et suivis depuis plus de 4 ans. Étaient analysés les données cliniques, les scores MRC et les résultats des études électrophysiologiques à la première et à la dernière évaluation.RésultatsDix-sept patients furent inclus avec une durée moyenne de suivi de 8 ans (4-18). Au dernier examen, le déficit demeurait moteur pur, asymétrique et prédominait aux membres supérieurs. Trois profils évolutifs étaient isolés à long terme : 6/17 patients étaient améliorés et restaient en rémission après l’arrêt du traitement, 6/17 patients étaient initialement améliorés mais devenaient dépendants des immunoglobulines intraveineuses et 5/17 patients n’avaient jamais répondu aux immunoglobulines intraveineuses. Il n’existait pas de différence significative entre les scores MRC, le nombre de bloc de conduction et l’amplitude moyenne des potentiels moteurs distaux des nerfs médians et cubitaux obtenus à la première et la dernière évaluation. L’augmentation des scores MRC sous immunoglobulines intraveineuses n’était pas corrélée aux différentes variables cliniques, biologiques et électrophysiologiques que nous avions analysées.ConclusionsSous traitement prolongé par immunoglobulines intraveineuses, un tiers des patients est amélioré et sevré, un tiers est dépendant des immunoglobulines intraveineuses et un tiers n’a pas répondu au traitement. Aucun facteur prédictif d’une réponse aux immunoglobulines intraveineuses à long terme n’a été trouvé.