IntroductionLa tumeur fibreuse solitaire est une entité anatomopathologie rare, décrite initialement au niveau de la plèvre. L’origine mésenchymateuse de cette tumeur explique son caractère ubiquitaire.ObservationLes auteurs rapportent un cas de tumeur fibreuse solitaire de la trachée chez une femme de 30 ans, compliquée d’une détresse respiratoire aiguë et qui se manifestait par des épisodes dyspnéiques paroxystiques depuis deux ans rapportés à un asthme instable. Le scanner et l’IRM thoraciques mettaient en évidence une tumeur trachéale bien limitée sans infiltration médiastinale. L’imagerie (TDM et IRM) et l’aspect macroscopique de la tumeur n’étaient pas spécifiques. L’exérèse de la tumeur par bronchoscopie était accompagnée de l’amendement immédiat des symptômes. L’histologie, l’immunomarquage positif des cellules tumorales par l’anticorps anti-CD34 et la négativité pour les marqueurs épithéliaux, musculaires et nerveux ont conduit au diagnostic de tumeur fibreuse solitaire sans critère de malignité.ConclusionÀ notre connaissance, cette observation est la première description de localisation trachéale primitive de tumeur fibreuse solitaire. La présentation clinique et radiologique ne diffère pas de celle des autres lésions tumorales de la trachée. Le pronostic après exérèse est bon, mais le risque de récidive locale ou de métastase impose une surveillance prolongée.