Le syndrome de Brooke-Spiegler est une génodermatose rare, définie par l'association de trichoépithéliomes multiples et de cylindromes multiples, éventuellement accompagnés d'autres tumeurs aunexielles (spiradénomes, grains de milium). Nous rapportons deux cas familiaux de syndrome de Brooke-Spiegler, dans le premier cas il s'agit d'une jeune femme âgée de 31 ans qui avait des trichoépithéliomes multiples des régions nasogéniennes associés à de multiples cylindromes du cuir chevelu. La deuxième observation concerne le frère âgé de 37 ans et qui présente des trichoépithéliomes multiples de la face, associés à des grains de milium. Aucune tumeur néoplasique maligne, associée n'a été retrouvée. La notion de tumeurs annexielles a été retrouvée chez d'autres membres de la famille. Le syndrome de Brooke-Spiegler est une maladie à transmission autosomique dominante à pénétrance variable, caractérisée par des trichoépithéliomes familiaux associés à d'autres lésions aunexielles adénomateuses et kystique. L'évolution est marquée par la multiplication des lésions, la transformation maligne a été rapportée mais reste rare. C'est une affection généralement bénigne mais qui doit entraîner la recherche d'une néoplasie maligne et conduire à une enquête familiale.