Maladie inflammatoire, granulomateuse multisystémique, la sarcoïdose demeure toujours de cause inconnue. Le système nerveux représente une des localisations rares et graves de cette maladie bénigne. La méningite lymphocytaire, les troubles psychiques, le diabète insipide, la paralysie faciale périphérique en sont les manifestations les plus classiques. L’étude du LCR et l’IRM cérébrale et médullaire cervicale avec injection de gadolinium sont les investigations de choix. Une preuve histologique est parfois obtenue au prix de biopsies neuromusculaires, méningées, cérébrales stéréotaxiques. Les risques fonctionnels et vitaux imposent une corticothérapie précoce. En cas d’aggravation, de non-réponse ou d’une corticodépendance, d’autres immunosuppresseurs ou exceptionnellement une irradiation encéphalique seront associés. Le traitement d’entretien, le plus souvent à vie permet de maintenir le succès thérapeutique et évite les rechutes.