Points essentielsLa maladie de Devic est une affection rare, sévère, caractérisée cliniquement par un ou plusieurs épisodes de névrite optique et de myélite.Anatomopathologiquement elle est caractérisée par une démyélinisation étendueassociée à une perte axonale avec, au sein des lésions, la présence de dépôts de compléments et d’immunoglobuline (IgM).Des anticorps spécifiques de la maladie(IgG NMO) ont récemment été identifiés.En prévention des rechutes, les traitements immunosuppresseurs sont actuellement la meilleure option thérapeutique.