Introduction. La maladie de Kimura est une maladie inflammatoire chronique rare et bénigne du tissu dermohypodermique touchant principalement la population asiatique masculine. Elle associe classiquement des lésions papulo-nodulaires cervico-céphaliques, des adénopathies, une hyperéosinophilie et une augmentation des IgE sériques. Nous rapportons un cas de maladie de Kimura associée à une glomérulonéphrite extra-capillaire nécrosante. Observation. Un homme de 49 ans, d'origine mauricienne, était hospitalisé pour exploration d'un syndrome néphrotique dans un contexte d'hypertension artérielle. Il avait une lésion nodulaire de 3 cm de diamètre pré-auriculaire gauche bien limitée, évoluant depuis plusieurs années, associée à des lésions papuleuses temporales bilatérales et à de volumineuses adénopathies cervicales gauches. L'examen histologique du nodule confirmait le diagnostic de maladie de Kimura. Les examens néphrologiques trouvaient une glomérulonéphrite extra-capillaire nécrosante évoluée. Un traitement par corticothérapie générale était institué, permettant une amélioration progressive de la fonction rénale et une régression partielle des lésions cutanées et des adénopathies. Discussion. L'atteinte rénale constitue la seule atteinte viscérale observée dans la maladie de Kimura avec une protéinurie survenant dans 12 p. 100 des cas dont 50 p. 100 accompagnés d'un syndrome néphrotique. Elle se caractérise par une grande variété histologique avec des lésions potentiellement sévères. Cette observation est à notre connaissance le premier cas rapporté de glomérulonéphrite extra-capillaire nécrosante associée à une maladie de Kimura.