Introduction. Les signes de dysautonomie chronique sont présents dans de multiples affections neurologiques qui se divisent en dysautonomie secondaire ou primaire. Observation. Nous rapportons le cas d'une patiente qui a présenté à partir de l'âge 43 ans une hypotension orthostatique symptomatique devenant invalidante, puis accompagnée par d'autres signes d'atteinte sympathique: signe de Claude-Bernard-Horner incomplet et unilatéral, diarrhée chronique, troubles de la sudation. Avec un recul de 5 ans, l'ensemble des explorations biologiques et d'imagerie n'a pas permis d'identifier une étiologie. Il n'existe aucun argument clinique pour une maladie de Parkinson ou une atrophie multi systématisée. Ainsi, l'ensemble de ces données fait évoquer le diagnostic d'une dysautonomie pure idiopathique d'évolution chronique. Conclusion. Le diagnostic de dysautonomie chronique primitive est difficile à établir; il nécessite de pouvoir écarter une maladie neurologique associée par de nombreuses investigations et un long recul évolutif.