Les mucocèles sphénoïdales sont rares. 140 cas sont rapportés dans la littérature. Objectifs: à partir d'un cas clinique discuter: 1) de la physiopathologie et des moyens diagnostiques des mucocèles en général; 2) des étiologies, des variantes anatomiques, des manifestations cliniques et du traitement des mucocèles sphénoïdales. Matériel et méthode: Cas clinique et revue de la littérature. Cas clinique il s'agit d'une femme de 18 ans, sans antécédent, hospitalisée pour cécité monoculaire droite fluctuante. L'IRM et la TDM ont établi le diagnostic de mucocèle clinoïdienne antérieure droite avec compression du nerf optique. L'imagerie a également révélé une dysplasie fibreuse de la base antérieure du crâne probablement à l'origine de la mucocèle. Une marsupialisation de la mucocèle par voie endonasale a été réalisée dans les 24 heures suivant l'admission de la patiente. Les suites opératoires ont été simples. Le recul est de 4 mois. Il n'y a pas eu de récidive des signes ophtalmologiques. Discussion -Conclusion: la physiopathologie des mucocèles reste incertaine. Le diagnostic des mucocèles repose sur l'imagerie (TDM, IRM). Celle-ci permet également une localisation précise de la mucocèle, ainsi qu'un bilan morphologique sinusien pré-opératoire indispensable à la chirurgie endoscopique. L'association dysplasie fibreuse et mucocèle clinoïdienne antérieure est exceptionnelle. Il s'agit du seul cas rapporté dans la littérature. Les signes ophtalmologiques avec le risque de cécité imposent un traitement en urgence. Le traitement est chirurgical. Il consiste, chaque fois que possible, en une large marsupialisation de la mucocèle par voie endonasale.