La prise en charge des tumeurs rares est souvent controversée. Le rôle des traitements adjuvants (radiothérapie et/ou chimiothérapie) est incertain. Généralement, le nombre limité de patients inclus dans les études ne permet pas une analyse statistique consistante. De ce fait, il n'est généralement pas possible de déterminer ni les facteurs pronostiques de la maladie ni l'impact des traitements locorégionaux et systémiques adjuvants sur le contrôle local et la survie à long terme. Le réseau des tumeurs rares (Rare Cancer Network¹1www.rarecancer.net.) regroupe plus de 70 institutions de 21 pays. Il a été crée en 1993 avec comme objectif l'initiation de larges études rétrospectives à partir d'un recueil de données multicentriques. L'analyse de larges séries de tumeurs rares doit permettre ainsi une meilleure évaluation des facteurs pronostiques et de la prise en charge diagnostique et thérapeutique. Jusqu'à présent, 32 projets ont été mis en place. Dans cet article consacré aux tumeurs rares étudiées dans notre groupe, nous rapportons les données les plus importantes ayant un impact potentiel sur les pratiques et dont plusieurs étaient méconnues avant d'être étudiés au sein de notre réseau.