La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie fibroproliférative caractérisée sur le plan histopathologique par une fibrose interstitielle hétérogène comportant des foyers fibroblastiques et des lésions en rayons de miel. Le diagnostic se fonde sur une approche pluridisciplinaire intégrant l'évaluation clinique, les données de l'imagerie tomodensitométrique thoracique, et l'aspect histopathologique de « pneumopathie interstitielle commune » à la biopsie pulmonaire vidéochirurgicale lorsqu'elle est indiquée. Quand l'aspect tomodensitométrique est typique (50 % des cas), le diagnostic peut être porté sans biopsie pulmonaire. Aucun traitement n'améliore la survie. La N-acétylcystéine associée aux corticoïdes et à l'azathioprine entraînent une amélioration fonctionnelle modeste. Des essais cliniques sont en cours pour améliorer le traitement de cette maladie incurable dont la médiane de survie à 3 ans n'est que de 50 %.