Si l'atteinte oculaire est une complication connue des lymphomes, la neuropathie optique est par contre très rare: 1,3% des lymphomes touchant le système nerveux central. Observation: les auteurs rapportent l'observation d'un patient de 75 ans suivi au service d'hématologie depuis 8 ans, pour un lymphome à grandes cellules de phénotype B stade IV, pour lequel il a reçu 7 cures de chimiothérapie (protocole CHOP). Après une rémission de 4 ans, il a présenté une rechute accompagnée d'une baisse de l'acuité visuelle bilatérale rapidement progressive constatée une semaine avant son admission. L'examen ophtalmologique a montré à droite une perception lumineuse négative avec un réflexe photomoteur direct négatif. A gauche la perception lumineuse était positive et le réflexe photomoteur paresseux. Le segment antérieur était normal ODG et le fond d'oeil a révélé un oedème papillaire stade I au niveau des 2 yeux. Le reste de l'examen a montré une paralysie faciale droite et une altération importante de l'état général. Le scanner orbitaire a montré un élargissement important des deux nerfs optiques en faveur d'une infiltration lymphomateuse. Une chimiothérapie a été administrée comprenant du méthotrexate à forte dose par voie IV et par voie intrathécale. Discussion: l'atteinte du nerf optique représente habituellement une complication d'un lymphome généralisé avec atteinte du système nerveux central, mais parfois elle précède la diffusion systémique de la maladie. Le nerf optique peut être comprimé par une masse tumorale intracrânienne ou intra-orbitaire ou être le siège d'une infiltration tumorale. La neuropathie optique peut également être la conséquence d'une leptoméningite lymphomateuse.