L’atteinte rénale est relativement fréquente dans les maladies auto-immunes systémiques mais peut être cliniquement silencieuse. C’est pourquoi une surveillance active est essentielle, car la reconnaissance précoce d’une atteinte rénale peut influer sur le degré de récupération fonctionnelle. Le contrôle de la pression artérielle est, lui aussi, essentiel, indépendamment de la maladie sous-jacente. Dans le lupus érythémateux systémique, le traitement dépend habituellement des résultats de la biopsie rénale, car toutes les formes d’atteinte rénale ne répondent pas de la même manière aux traitements. Typiquement, en cas de maladie active, le traitement fait appel à des corticoïdes et à des agents cytotoxiques, habituellement le cyclophosphamide au début, puis l’azathioprine. L’attitude thérapeutique est sensiblement la même dans les vasculités systémiques avec atteinte rénale : le traitement d’attaque associe des corticoïdes et du cyclophosphamide, relayés par les corticoïdes et l’azathioprine. En cas de maladie sévère rapidement évolutive, le traitement d’attaque inclut en outre des échanges plasmatiques ou des bolus de méthylprednisolone. Dans les poussées rénales de sclérodermie, le contrôle de la pression artérielle par les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine et d’autres agents, autant que de besoin, est impératif. La dialyse et la transplantation peuvent être utilisées avec succès.