Le mélanome de l’uvée est très rare chez l’enfant. Il présente rarement chez l’adulte et chez l’enfant des cavités intralésionnelles donnant l’aspect d’un kyste intraoculaire. La présence d’une masse solide à la base et d’une paroi épaisse entourant la cavité permet de faire la différence avec un kyste bénin. Nous rapportons le cas d’une enfant âgée de 5 ans qui se présenta pour une masse intraoculaire, montrant en son sein de nombreuses cavités en échographie, au TDM et à l’IRM. La patiente fut traitée par énucléation, et l’histopathologie confirma le diagnostic de mélanome choroïdien. La détermination du statut du chromosome 3 par FISH ne montrait pas de monosomie.