Introduction. Les neuropathies associées à une IgM monoclonale à activité anti-MAG/SGPG/SGLPG (PNMAG), le plus souvent à chaînes légères kappa et bénigne, réalisent habituellement une polyneuropathie chronique, démyélinisante, lentement progressive, débutant aux membres inférieurs par des troubles sensitifs dominants. Il existe des formes moins évocatrices et très rares où les signes moteurs sont au premier plan, alors qu'une atteinte des nerfs crâniens paraît exceptionnelle. L'élargissement de ce cadre à des formes répondant aussi aux critères diagnostiques de polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC), comme l'observation présentée, est débattue. Observation. Un homme, âgé de 57 ans, développa sur plusieurs mois une polyneuropathie sensitivo-motrice distale, ascendante, touchant les nerfs crâniens avec une atteinte particulièrement sévère du carrefour oro-pharyngo-laryngé. L'ENMG était en faveur d'une polyneuropathie démyélinisante à prédominance distale et aux membres inférieurs où coexistait une atteinte axonale. L'étude répétée du liquide céphalo-rachidien révéla une dissociation albumino-cytologique modérée et retardée. Des anticorps de type IgM monoclonale à chaînes légères kappa avec activité anti-MAG/SGPG/SGLPG/sulfatides furent mis en évidence, avec un taux d'anti-MAG de 20 059 BTU (< 1 000). Alors que l'électrophorèse des protéines était normale, l'immuno-fixation révéla une IgM monoclonale à chaînes légères kappa. La microscopie électronique ne retrouva pas d'élargissement des lamelles de myéline. Les traitements successifs (immuno-globulines IV, corticoïdes, rituximab, échanges plasmatiques) n'apportèrent pas d'amélioration significative. Conclusion. Cette observation pose le problème de l'existence de PNMAG d'expression atypique ou de PIDC associées à des anticorps anti-MAG. La prédominance distale de la démyélinisation sur l'ENMG doit conduire à rechercher un composant monoclonal sérique de classe IgM par immunofixation et des anticorps anti-myéline et MAG/SGPG/SGLPG. L'intérêt pratique, en cas de positivité, est de pouvoir recourir dans les formes sévères, en cas d'échec des traitements classiques (immuno-globulines IV, échanges plasmatiques, voire corticoïdes), après une réévaluation rapide tous les 3 à 6 mois, au rituximab (avant les immuno-suppresseurs comme le cyclophosphamide, plus toxiques).