Le gangliogliome (GG) est une tumeur nerveuse, habituellement bien différenciée, de croissance lente, composée de cellules neuroganglionnaires matures mêlées à une composante gliale de grade I ou II et beaucoup plus rarement anaplasique de grade III. Uniquement 12 cas de gangliogliomes récemment publiés présentent une composante gliale manifestement maligne à type de glioblastome et sont considérés, selon la classification de l'OMS, de grade IV. Nous en rapportons un cas survenu chez une femme âgée de 25 ans aux antécédents familiaux de neurofibromatose de type I. Ce gangliogliome de grade IV se distinguait par un contingent glial répondant à un glioblastome multiforme et dont la richesse en cellules géantes masquait l'existence de cellules neuroganglionnaires. Un tel aspect a nécessité un examen immunohistochimique afin de distinguer les deux populations cellulaires. Notre observation constituerait le second cas de gangliogliome malin grade IV où le suivi est précisé jusqu'au décès du patient. Nous discuterons son diagnostic différentiel et nous exposerons son profil clinique ainsi que son pronostic.