R E S U M E L'hamartome mésenchymateux est une tumeur bénigne et rare du foie, représentant 5 à 8 % des tumeurs hépatiques de l'enfant, mais exceptionnellement décrite chez l'adulte. Les auteurs rapportent une nouvelle observation d'hamartome mésenchymateux hépatique découvert chez une jeune femme de 21 ans, au décours d'un épisode de cholestase d'installation brutale. L'imagerie montrait une tumeur médiohépatique, kystique et cloisonnée, évoquant un kyste hydatique. Une hépatectomie partielle a été effectuée devant le caractère compressif de la masse et l'incertitude diagnostique. L'examen anatomopathologique de la pièce de résection a permis de porter le diagnostic d'hamartome mésenchymateux du foie. Malgré un aspect radiologique évocateur, seul l'examen histologique de la pièce opératoire permettra d'établir le diagnostic. Le seul traitement est chirurgical et fait appel, le plus souvent, à une résection hépatique large du fait même de la taille de la tumeur. Le pronostic est excellent quand l'exérèse complète est possible.