IntroductionLe xanthogranulome nécrobiotique est une histiocytose très rare qui se manifeste cliniquement par des nodules ou des plaques infiltrées jaunâtres. L’atteinte oculaire est présente dans plus de 80 p. 100 des cas. Histologiquement, on observe de nombreux histiocytes xanthomisés et une nécrobiose du collagène. L’association à une gammapathie monoclonale bénigne ou un myélome est trouvée dans 80 p. 100 des cas, mais l’évolution est habituellement prolongée avec une survie à 10 ans de 100 p. 100.ObservationUn homme âgé de 76 ans a vu apparaître des lésions cutanées qui se sont secondairement ulcérées. L’aspect clinique et l’examen anatomopathologique ont permis de diagnostiquer un xanthogranulome nécrobiotique. Il n’existait pas de gammapathie monoclonale, pas de myélome. L’évolution a été marquée par une sensibilité à la corticothérapie, par l’échec des autres traitements (cyclophosphamide, interféron alpha), et par l’apparition d’une corticodépendance, d’un syndrome de Cushing iatrogène et d’un diabète, responsables au moins partiellement de complications infectieuses et du décès du malade.CommentairesLe xanthogranulome nécrobiotique, même quand il n’est pas associé à un myélome ou à une gammapathie monoclonale reste difficile à traiter. La corticothérapie est probablement le traitement le plus efficace, mais a été à l’origine de multiples complications, responsables dans cette observation, du décès du malade.